病例资料

一位65岁的男性在休息时发生了一次晕厥，由其全科医生转诊到本院。患者在晕厥发作前曾感到头晕，但不伴有其他症状。心电图显示窦性心律，心率68次/min，伴QTc间期显著延长（503 ms）。因此，患者入院接受心电监护以及进一步检查。在这次发作前其从未发生过任何晕厥、心悸或胸痛，也没有相关的疾病史、家族史或用药史。

临床检查没有特殊发现，常规血清生化检查结果正常：钠139 mmol/L，钾4.1 mmol/L，钙2.24 mmol/L，镁0.87 mmol/L）。超声心动图显示左、右心室功能良好，且瓣膜无异常。甲状腺功能检查提示继发性甲状腺功能减退，其促甲状腺激素浓度正常（2.87 mU/L），而游离甲状腺素浓度偏低（4.2 pmol/L）。

随后的病史询问中，患者回忆说自己曾有一段嗜睡、性欲减退、勃起功能障碍和体毛脱落的情况。有关垂体功能的检查显示，黄体生成素（0.1 U/L）、促卵泡激素（0.8 U/L）、睾酮（＜0.1 nmol/L）和皮质醇（17 nmol/L）均降低。血清促乳素略升高（740 mU/L）。

患者被诊断为全垂体功能减退症，并接受氢化可的松和随后的左甲状腺素治疗。患者的头部MRI（附图）显示一边界清楚的肿块侵占鞍区和鞍上区，伴有蝶鞍变形扩大。

头部MRI示：垂体腺瘤(头部矢状面钆增强MRI显示一肿块侵占鞍区和鞍上区)

接下来5d的心电监护中没有发现心律失常，患者出院并继续垂体激素替代疗法。2周后复诊时，患者再没有晕厥发作，心电图显示QT间期正常（430 ms）。后来，患者接受了垂体巨大腺瘤切除术，术后12个月随访中无相关症状。

讨 论

使用Bazett公式校正的QT间期代表心室去极化和复极化的过程，这个过程由钠、钾、钙和氯离子通过心肌细胞膜通道所介导。QT间期延长容易发生尖端扭转型室性心动过速，从而导致晕厥或死亡。由肌细胞膜离子通道先天缺陷引起的长QT间期综合征（LQTS）已被证实可导致猝死，治疗必须采取体内植入心脏复律除颤器。然而，QT间期延长可以有多种其他原因，如电解质紊乱、心肌炎或是药物的副作用。

已知甲状腺功能减退可以引起窦性心动过缓以及房室和心室内的传导阻滞，同时也可出现心电图复极化的变化，如QT间期延长和尖端扭转型室性心动过速。有研究人员利用鼠的模型深入研究可能的机制，其中一种机制就是几种离子通道亚单位的转录发生改变，伴随QT间期延长。其他激素分泌不足时，QT间期也可受到影响；性腺功能减退与QT间期延长相关，另外有报道称促肾上腺皮质激素和皮质类固醇激素分泌不足可导致心脏停搏。

在本病例中，晕厥很可能是由于QT间期延长所致室性心律失常和扭转型室性心动过速引起的。最初的病史、查体和血液检测结果都无特殊发现，因此疑为LQTS。进一步检查提示更可能是继发原因所引起，心脏复极化过程的快速纠正表明激素分泌不足与之相关。本病例强调了，仔细分析引起QT间期延长的原因能避免有创性治疗，如植入心脏复律除颤器。作者建议对这类患者要考虑检查甲状腺和垂体功能，以避免不必要的有创性治疗。