2010年5月，一48岁亚洲女性在毫无先兆的情况下在家中晕倒。其配偶迅速开展了基础生命支持，随后急救医生成功地为其进行了心室纤颤复律。患者9年前出现气喘、丘疹性皮疹、血清血管紧张素转换酶（ACE）浓度轻度升高（82 U/L，正常＜70 U/L）后确诊为肺结节病。曾接受短期口服皮质类固醇治疗，但其后未遵医嘱活检，且未接受进一步的治疗。距离此次发病已有2年时间未出现症状。患者每日锻炼30~40 min，无胸痛症状，也无任何心血管危险因素。

入院时，患者在重症监护室（ICU）接受气管插管、机械通气辅助呼吸及降温等处理。入院第7天拔管时无任何神经功能损伤。

血液检查未见异常，肌钙蛋白检测结果呈阴性。心电图显示为窦性心律伴双分支传导阻滞（附图）。超声心动图显示左心室增大并严重受损（射血分数30%）。

胸部CT可见胸膜腔毛玻璃样阴影及纵隔、肺门部淋巴结明显增大——与患者长期结节病史相符。冠状动脉血管造影未见异常。钆对比剂延迟强化心脏磁共振成像(LGE-CMR)显示左心室前壁及前间隔局部透壁样损坏（附图）。

虽然透壁样延迟强化灶通常提示心肌梗死，但本例患者的透壁样延迟强化灶并非心肌梗死的典型表现，其延迟强化灶仅限于局部区域而非大范围。在心脏结节病中以上“假”心肌梗死表现易于识别[1]。患者最终诊断为心脏结节病伴心室纤颤，予高剂量口服皮质类固醇、ACE抑制剂及β受体阻断剂。出院前行心脏复律除颤器（ICD）植入术。2011年12月，最后一次随访时，患者症状未复发。

讨 论

尸检发现，结节病心脏受累者约占结节病的25%。仅半数患者曾有临床明显的心脏病，但心肌受损与死亡率升高有关，是25%结节病患者死亡的直接原因。此类死亡多数为突发事件（70%继发于室性心律失常）。心肌活检具有诊断价值，但敏感性不足，因为心肌受损是局部的。近期，CMR显示了心肌水肿和纤维化的多种模式，对诊断心脏结节病有较高的敏感性和特异性。就像在本例中，透壁样损坏与冠心病类似，因此，结合临床表现进行诊断非常重要。从CMR中同时可以获得重要的预后信息。在1项纳入81例患者的前瞻性研究中，CMR显示无心脏受累的结节病患者的无事件存活率较高（3年时97% vs 71%）。其他不良预后指标包括心力衰竭、左心室收缩功能受损、室性心律失常及未接受皮质类固醇治疗。

回顾性研究显示皮质类固醇将5年存活率从10%提高至90%。皮质类固醇治疗应在有症状的患者中开展（如心律失常或左心室受损），尚无亚临床心脏受损患者治疗获益的前瞻性证据。目前指南建议在评估缓解率之前，先进行2~3个月的治疗。ICD被作为室性心律失常的二级预防，严重收缩性疾病（如心力衰竭的其他原因）的一级预防。目前采用症状、心电图、超声心动图进行筛查的方法敏感性相对较低，与CMR联用可能使敏感性成倍提高，但仍需深入研究。