"用‘命悬一线’这个词来描述急性主动脉夹层的凶险绝不夸张-------以发病急、变化快、后果恶为典型特征的急性主动脉夹层(AAD)，一直以来都被公认为是极具挑战性的临床急症;资料显示，若患者未经及时治疗，在24小时内的死亡率达33%，48小时内更高达到50%,2周内未治疗的升主动脉夹层患者死亡率达75%，3个月后升至90%，1年后约100%。我国每年新发主动脉夹层病例约20万，其中绝大多数患者因为得不到及时有效的治疗而死亡。

　　作为大血管疾病之一的主动脉夹层，是指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉壁的分离，是最常见的主动脉疾病之一，而此类病例已达到腹主动脉瘤破裂发生率的2~3倍，常见于45-70岁人群，目前报道最年轻的患者只有13岁，屡发于马凡综合征患者，40岁前发病的女性中有50%发于孕期。从发生部位上看，约70%内膜撕裂口位于升主动脉，20%位于降主动脉，10%发生于主动脉弓部三大血管分支处。

　　究其病因，主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血液动力学相互作用的结果导致(主动脉中膜是由网状弹力纤维、间隔支撑胶原纤维和规律排列平滑肌细胞组成)。平滑肌细胞形成弹力纤维和胶原纤维，本身亦是支持营养层;弹力纤维维持着血管的顺应性;胶原纤维决定了血管横向阻力，同时也影响着血管的顺应性。影响血液动力学的主要因素是血管的顺应性、离心血液的初始能量。而血液动力学对主动脉管壁的主要作用因素是血流的应力(包括剪切应力与残余应力)，常用可测指标是血压变化率。当各种原因造成血管顺应性的下降，使得血液动力学对血管壁的应力增大，造成血管管壁的进一步损伤，又再次使血液动力学对血管壁的应力增大，从而形成恶性循环，直至主动脉夹层形成。目前已经明确的关联疾病包括结缔组织异常的遗传性疾病、先天性心血管畸形、高血压、特发性主动脉中膜退行性变化、动脉粥样硬化、主动脉炎性疾病、外力损失及女性妊娠等。

　　需要强调的是，主动脉夹层的分型对于后续的诊疗策略至关重要。目前最常用的主动脉夹层分型标准是夹层内膜裂口的解剖位置和夹层累及的范围。其中使用最广泛的是三型分类法：I型为主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉;Ⅱ型为主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉;Ⅲ型为主动脉夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型，向下累及腹主动脉者为ⅢB型。不过，随着近年来腔内血管外科技术的发展，使得Stanford分型与临床手术方法关系越来越密切。

　　通俗地说，主动脉壁在组织结构上可分为三层：主动脉内膜，主动脉中层和主动脉外膜，类似于"三明治"的结构。主动脉夹层是因为主动脉内膜破裂，主动脉内的血液在压力的作用下经内膜破口进入主动脉中层，造成主动脉中层发生与主动脉腔平行的撕裂，并有血液在主动脉中层流动。根据病程长短，主动脉夹层分可为急性和慢性两种类型。两者的临床表现不同：急性主动脉夹层的症状主要为疼痛，绝大多数急性主动脉夹层突发常见剧烈疼痛，并持续性锐痛，如"刀割般"，难以忍受，并伴有烦燥不安和大汗淋漓等表现。当主动脉夹层急性破裂时，由于血液进入心包腔而产生急性心包压塞，多数未治疗患者在几分钟内猝死。