病例摘要

现病史：患者男性，20岁，学生。8年前，无诱因反复发作心悸，伴胸闷，并逐渐出现气短，每次持续10min至数小时不等，发作逐渐频繁，严重时伴有夜间呼吸困难，不能平卧。7年前于外院就诊，查心电图示房性心动过速（房速），心室率103次/min；心脏彩超示全心普大，室壁运动减弱，左心室射血分数(LVEF)未测。诊断：扩张型心肌病、心律失常、全心功能衰竭、心功能3级。应用地高辛等药物治疗，好转出院。上述症状反复发作，每周发作2-3次，不伴胸痛及晕厥。每年约2-3次因呼吸困难加重住院，长期口服地高辛、美托洛尔、呋塞米、螺内酯等药物。4年前于外院检查心电图示心房颤动（房颤），口服胺碘酮（200 mg，3次/d），不能维持窦性心律，但心室率(50-85次/min)较前明显下降，气短等症状一度减轻。入院前1周，再次发作心悸、气短，为进一步诊治入我院。

既往史及家族史：无高血压病、瓣膜病等心血管病史。父母身体均健康，无心脏病家族史。

入院时体格检查：体温36.6℃，脉搏90次/min，呼吸22次/min，血压120/80 mmHg。发育正常，神志清楚，无贫血貌，颈静脉无怒张，甲状腺无肿大，双肺底水泡音，心脏向左下扩大，心率110次/min，房颤律，心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音。肝脾无肿大，双下肢不肿。

辅助检查：体表心电图（发病初至4年前）：患者每次检查心电图，几乎均为房速伴不同比例下传，心室率100-150次/min，并且P’波形态基本一致（图1）。

图1 房速体表心电图以及外科术中标测情况

[AT：房速，SR：窦性心律；a为患者房速发作时体表心电图。b为外科直视下应用消融导管标测过程：右心耳基底部前缘局部激动最早，局部电位较体表P7波提前50ms（左图）；利用心耳钳钳夹后，房速立即终止，转为窦性心律，而松开钳夹后即迅速恢复为房速（右图），明确为右心耳起源房速。切除右心耳后，患者恢复稳定的窦性心律]

本次入院后心电图示房颤，Holter示全天持续性房颤，心室率慢，平均54次/min，总心率75831次/24h。7年前至4年前，多次复查超声心动图，左心室内径波动于51-63mm之间，LVEF在19%-44%。本次入院心脏彩超示左心系统及右心房大，左心室内径为58mm，右心房内径为40mm，LVEF44%，左心室中部及心尖部肌小梁丰富，考虑心肌致密化不全（图2）。

图2 患者治疗前后的心脏超声结果

[a和b为消融及外科手术前，显示左心系统及右心房增大，左心室内径58 mm，右心房内径40 mm，心肌弥漫性运动减弱，射血分数44%。左心室冠状隙内血流缓慢(a)，左心室中部及心尖部肌小梁丰富，左心室短轴成蜂窝样改变(b)。c和d为消融及外科手术后，显示左心室内径53 mm，射血分数正常，较前明显好转。前后对比原有心肌致密化不全的改变较前有所减轻]

经食道超声未见心内血栓。入院后查血常规、甲状腺功能、心肌酶学检查等生化指标均正常。

入院诊断：心律失常，房速、房颤；慢性心力衰竭，心功能Ⅲ级，心肌致密化不全？心律失常性心肌病？

入院后治疗：应用培哚普利、美托洛尔、呋塞米等药物治疗，患者心悸、气短略有好转。在除外手术禁忌证，征得患者同意后，行心内电生理检查及射频消融治疗。在CARTO指导下行双侧环肺静脉线性消融直至肺静脉电位全部消失，肺静脉完全电隔离。并同时进行了上腔静脉的电隔离。消融结束后，房颤仍未终止，遂给予伊布利特1mg静脉注射，房颤终止。但窦性心律仅维持很短时间，其后迅速转变为房速。房速图形与前形态一致，持续而稳定，应用CARTO行激动标测，提示右心耳起源的局灶房速。

行右心耳造影，结果显示心耳呈蜂窝状，反复尝试右心耳内消融，但因导管走行、操作困难，始终无满意靶点，房速未能终止，最终放弃心内膜消融。术后房速发作频繁，应用美托洛尔、地尔硫卓治疗，心室率仍较快(100-150次/min)，心悸、气短明显。术后Holter可记录到房颤，但心室率慢，患者无明显不适。在房颤持续时应用伊布利特能够终止房颤，但均不能长时间维持窦性心律，迅速转变为房速，心电图形态与之前房速一致。经讨论后决定进行右心耳外科切除术。

全麻后经右胸第2-4肋间小切口，显露右心耳，直视下右心耳基底部前缘局部激动最早，局部电位较体表P’波提前50ms。利用心耳钳钳夹后，房速立即终止，转为窦性心律，而松开钳夹后即迅速恢复为房速，明确为右心耳起源房速（图lb）。

切除右心耳后，患者恢复稳定窦性心律。术后右心耳病理结果：心耳腔内肌束粗大密集，腔隙狭小，心内膜下可见多处片状出血，伴心肌纤维变性坏死及少量淋巴细胞浸润，另见两处心外膜下淋巴细胞灶状浸润，经Masson三色染色，心内膜下可见散在或聚集心脏起搏细胞（图3）。术后2个月，复查心脏彩超示左室内径53mm，LVEF正常，仅双心房大，较前明显好转，且原有心肌致密化不全的改变有所减轻（图3）。

图3 右心耳CT及病理结果

[a为MSCT显示右心耳内肌束丰富，走行紊乱，腔隙狭小。b为病理结果：右心耳心内膜下可见多处片状出血伴心肌纤维变性坏死及少量淋巴细胞浸润，散在或聚集心脏起搏细胞（箭头所示）Masson染色×4]

因基础心率偏快，应用小剂量美托洛尔治疗，未应用其他药物，术后随访6个月，多次Holter及心电图检查均为窦性心律，无房速及房颤发作，气短等心力衰竭症状亦明显好转。