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心胸外科常见疾病

儿童扩张型心肌病

2013年05月20日 15:31:22

扩张型心肌病是所有心肌病中对心功能影响最大的疾病之一。该病预后不佳,约有50%的患者2—5年内死亡。虽然22%的患者可存活10年,但由于心功能低下严重影响了患者的生活质量、工作能力和寿命,再加上患者需要长期药物治疗,心理和经济负担更加严重,加速了疾病的发展过程。

“扩张型心肌病(DCM)各年龄均可发病,但以中年居多,儿童一样也会,儿童扩张型心肌病病因未明,目前认为与病毒感染及免疫反应、遗传等多种因素有关。”专家介绍说许多研究表明与病毒性心肌炎有一定关系,认为它是柯萨奇B组病毒感染导致心肌炎进一步发展的结果。病毒持续性感染对心肌组织持续损害,以及诱发免疫介导心肌损害可能是重要致病原因与发病机理。抗心肌抗体ANT抗体,抗β受体抗体,抗肌球蛋白重链(MHC)抗体和抗胆碱-2(M2)受体抗体等被公认为是免疫学标志物。”

儿童扩张型心肌病早期病状不典型。部分以心外症状为首发症状,易误诊为感冒、急性肺炎、结核性胸膜炎、病毒性脑炎、急性肠炎等。儿童扩张心肌病除部分易误诊心外症状外,最重要的就是与病毒性心肌炎的鉴别。临床上部分重症心肌炎往往很难与扩张型心肌病鉴别。两者的差异是相对的。

儿童扩张型心肌病多数病史较长,心脏增大明显且心力衰竭加重,多伴有恶性心律失常。心肌酶谱多数正常。病情重,预后差。而病毒性心肌炎多近期有病毒 感染史,多数无心脏增大或轻度增大,多数无心力衰竭及恶性心律失常。心肌酶谱多数增高,多治疗效果好,预后佳。超声心动图对二者的鉴别尤为重要。但对一些心脏轻度增大,射血分数低限的患者,若胸片示肺淤血,心电及动态心电伴有恶性心律失常,则往往支持扩张型心肌病的诊断。对预测患者的远期治疗及预后有重要 价值。反之亦然。故心脏全面检查、综合判断,对儿童扩张型心肌病的诊断至关重要。

 

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